Arteritis temporalis és skalpnecrosis

January 22, 2014

Ritka vagy ritkán felismert oka a fejfájásnak az arteritis temporalis. A helyes és gyors kórisme-felállítás rendkívüli jelentőségű, hiszen az időben megkezdett kezeléssel súlyos szövődmények – például vakság! – előzhetőek meg. A diagnózis felállításában a körültekintő anamnézisfelvételen és fizikális vizsgálaton túl a gyorsult süllyedés és a jellegzetes Doppler-lelet segíthet. Amennyiben a betegség gyanúja alapos, a szteroidkezelést haladéktalanul meg kell kezdeni. Az alábbiakban egy különleges szövődménnyel, úgynevezett skalpnecrosissal járó arteritis temporalisban szenvedő páciens esetét ismertetem.

A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz, ami miatt a betegek orvoshoz fordulnak. Az okok között több szomatikus és pszichés tényező szerepel. A szekunder fejfájások okai között számos ritkábban előforduló kórkép is állhat. Ilyen például az arteritis temporalis, ami időben felismerve eredményesen kezelhető.

A temporalis arteritis hátterében ismeretlen eredetű granulomatosus vasculitis áll. A betegek jellemző panaszai: halántéktáji vagy suboccipitalis fejfájás, az extracranialis arteriák nyomásérzékenysége, rágáskor fellépő állkapocs-claudicatio, egyeseknél polymyalgia. Irodalmi ritkaságnak számít a skalp-, ajak- és nyelvnecrosis.

Laboreltérés az 50 mm/h feletti süllyedés. További diagnosztikai segítség lehet a Doppler-ultrahang-vizsgálattal kimutatható „halo”-jelenség, illetve az érintett érterület szövettani vizsgálatának eredménye.

A temporalis arteritis ischaemiából eredő szövődményei lehetnek: anterior ischaemiás opticus neuropathia (AION), az arteria centralis retinae elzáródása, nagyartéria-betegség stb. A szövődményeket a gyulladásos alapon kialakult érelzáródások hozzák létre. Megfelelő kezelés nélkül a beteg megvakulhat!

A terápiában az első választandó szer a prednizolon. Kezdetben 40-80 mg/nap, majd lassan – akár fél évig tartóan – kell csökkenteni az adagot. A kezelés hosszát illetően nincs konszenzus, a klinikum és a laborleletek (a vörösvértest-süllyedés vagy a C-reaktív protein szintje) határozza meg a terápia tartamát.

Esetismertetés

Az alábbiakban az amúgy is ritka kórképnek egy olyan különleges formáját mutatom be, amikor a temporalis arteritis szövődményeként súlyos, de reverzíbilis bőrjelenségek léptek fel a páciens fejbőrén.

A 65 éves nőbeteg hónapok óta fokozódó, felvételekor már szinte tűrhetetlen fejfájás miatt került kórházba. Neurológiai státusában diszkrét anisocorián kívül egyéb eltérés nem volt, belgyógyászati tünetet nem észleltünk, kórelőzményében említésre méltó nem szerepelt. A koponya CT-, majd MR-vizsgálatának eredményében és a liquorleletben kóros eltérés nem volt. A laboratóriumi teszteredmények közül csak a süllyedés volt emelkedett (65-85 mm/h), ennek hátterében infekciót nem találtunk.

Az új keletű fejfájás, a mással nem magyarázható emelkedett süllyedés és a képalkotó vizsgálatok negatív eredményei alapján a temporalis arteritis diagnózist állítottuk fel.

A beteg napi 64 mg orális prednizolont kapott, panaszai drámai gyorsasággal enyhültek, fejfájása gyakorlatilag néhány nap alatt megszűnt. Ezzel párhuzamosan az állán, illetve a halántéktájon kisebb-nagyobb suffusiók jelentkeztek (1. ábra). A páciens minden további vizsgálódást visszautasított, és kérésére elbocsátottuk.

Másfél hónap múlva került ismét felvételre betegünk bal oldali spontán szűnő csőlátás miatt. Neurológiai státusa változatlanul negatív volt. A korábbi suffusiók helyén pörkkel többé-kevésbé fedett, nagy kiterjedésű alopeciás területek alakultak ki a fejbőrén (2. ábra). Miután látászavara elmúlt, orvosi kezelésre nem tartott igényt, és távozott a kórházból.12b

Hónapokig semmit nem tudtunk róla, amikor ismételten megjelent, fején egy kis szalmakalappal. Elmondta, hogy panaszmentes, valamint a korábbi fejsebei megszűntek. Kalapja levételét követően a rutinos szakorvosok számára is meghökkentő kép tárult elénk: a korábbi pörkös, alopeciás terület teljesen nekrotizált, láthatóvá téve a koponyacsontokat (3. ábra).

Kép

A beteg az akadémikus orvoslás eszközeit a továbbiakban sem kívánta igénybe venni, de a megbeszélt kontrollvizsgálatokon megjelent.

Az elhalt skalp fokozatosan regenerálódott. Két év múlva már csak egyujjnyi sarjadzó terület volt látható (4. ábra).

A panaszok kezdete után körülbelül három évvel mindössze egy csecsemőtenyérnyi kopasz terület jelezte a korábbi degenerációt (5. ábra).

 

45c

Konklúzió

Ötven év feletti páciens új keletű fejfájása és jelentősen megnövekedett (50 mm/h feletti) süllyedés esetén gondoljunk temporalis arteritisre!

 

Látta már?

A DrHírek oldal alapvető célja az orvostársadalom számára hazai és nemzetközi cikkek rövid összefoglalása. A videók célja, hogy rövid összefoglalók által segítse a nézőt a számára érdekes információk további megismerése felé terelni.

Olvasta már?

Kapcsolódó bejegyzések

Iratkozzon fel hírlevelünkre!

eConsilium bejelentkezés

eConsilium bejelentkezés