Mukoobstruktív tüdőbetegségek – 2. rész
Cysticus fibrosis Cysticus fibrosisban az abnormális nyákkoncentráció elsődleges oka az epithelialis iontranszport zavara. A klorid- és bikarbonátionok transzportja a CFTR (cysticus fibrosis transmemrane conductance regulator) gén által kódolt membránfehérje feladata. A CFTR-gén különböző mutációi miatt a fehérje funkciója, expressziója és metabolizmusa zavart szenvedhet, és ép nátriumabszorpció mellett is a nyák hiperkoncentrációjához vezet. Bár a CFTR-függő […]
Mukoobstruktív tüdőbetegségek – 1. rész
A krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD), a fibrosis cysticát (CF), a primer ciliaris dyskinesiát és a nem cysticus fibrosisos eredetű bronchiectasiát patomechanizmusuk hasonlóságai miatt a tüdő mukoobstruktív megbetegedéseinek gyűjtőfogalma alá sorolhatjuk. Közös jellemzőjük a produktív köhögés és az időről időre fellépő akut exacerbatio. Közös patomechanizmus A gyakran alkalmazott „krónikus bronchitis” diagnózis nem igazán fedi le a […]
