Pyoderma gangraenosum szokatlan esete

A pyoderma gangraenosum (PG) ismeretlen eredetű bőrjelenség (1–3). Élénkvörös papulákból ijesztő gyorsasággal alakul ki, ismert azonban lassan progrediáló formája is. A seb alapja nekrotikus, később gennyel borított lehet.

A pyoderma gangraenosum a gyulladásos bélbetegségek (IBD) jellegzetes extraintestinalis manifesztációinak egyike, az IBD-ben szenvedő betegek mintegy 2%-át érinti. Gyakoribb colitis ulcerosában, s legtöbbször a betegség aktivitásával párhuzamosan jelenik meg, de remisszióban is előfordul. Totális colectomia a betegséget nem befolyásolja. Leggyakoribb előfordulási helye az alsó végtag, de a törzsön, az arcon, sőt a nemi szerveken és stoma körül is megjelenhet.

Előfordul még rheumatoid arthritisben, hematológiai megbetegedésekben, például myelomában és primer biliaris cirrhosisban. Mintegy 20%-ban idiopathiás bőrelváltozásként észlelhetjük. Gyulladásos bélbetegségek első manifesztációja lehet, a béltüneteket akár évekkel megelőzheti.

Differenciáldiagnosztikájában a Sweet-szindrómától való elkülönítése jelenthet gondot. A diagnózis felállításához biopsziára nincsen szükség, sőt, mint az alábbi esetből kiderül, az nem is veszélytelen.

Kezelésében döntő jelentőségűek a szteroidok s az immunszuppresszív gyógyszerek (tacrolimus, cyclophosphamid, mycophenolat mophetil, infliximab) (3), újabban az infliximabot is széles körben alkalmazták.

Első leírója Brocq volt (1916), míg az elnevezés Brunstingtől származik. Érdekes, hogy Brocq és munkatársai az elváltozást metasztatikus fertőzésnek tartották. Az utóbbi években megjelent szakirodalom a celluláris immunitás zavarával, az interleukin-8 fokozott elválasztásával hozza a kórképet összefüggésbe.

Esetismertetés

A 72 éves nőbeteget két évvel ezelőtt véres hasmenés miatt küldték kórházunkba. Azért is, mert korábban aranyérműtéte volt, a vérzést aranyerességgel magyarázták. A rectalis vizsgálat során fibroepithelialis polypusokat (skin-tag) írtak le. Ezek az anus körül gyulladásos bélbetegségben előforduló jellegzetes, sokszor elefántfülre emlékeztető bőrredők. Érdekes, hogy az első kolonoszkópiás vizsgálat nem mutatott kórosat.

Mivel a vérzés folytatódott s a székürítések száma nőtt, újabb endoszkópos vizsgálatra került sor. Ekkor már a rectum és a colon sigmoideum kifekélyesedését találtuk. A szövettani minták mikroszkópos vizsgálata cryptaabscessusokat s mucindepléciót mutatott, a mirigyek szerkezete szabályos volt. (Colitis ulcerosában a gyulladásos bélbetegségekre jellemző mirigyszerkezeti torzulás kialakulása akár hét évet is igénybe vehet.)

A beteg törökországi nyaralása során nekrotikus alapú seb alakult ki a jobb lábán, amely erősen nedvedzett. Az ezt megelőző napokban gyakori, híg, véres-nyákos székürítést észlelt.

Törökországban kórházba került s az elváltozásból biopsziát vettek. A szövettani diagnózis pyoderma gangraenosum volt.

A pyoderma gangraenosum elsősorban klinikai diagnózis, a diagnózis felállításához biopsziára nincsen szükség, sőt a biopsziás mintavétel korántsem veszélytelen, mint ebből az esetleírásból is kiderül.

Prednisolon tabletta (napi 40 mg) adását kezdték el, amelyre a seb gyógyulni kezdett.

Amikor első alkalommal láttam a beteget, a jobb láb elviselhetetlen fájdalmáról panaszkodott és a sebet kékessárga, rossz szagú váladék borította.

Rögtön eszembe jutott a régi tanítás: ha a pyoderma gangraenosum fájdalmas, akkor fertőzésre kell gondolni! Azonnal megbeszéltem a nővérekkel, hogy a sebet antiszeptikus géllel tisztítsák meg. Javaslatom a bőrgyógyász konziliárius utasításával egybehangzó volt. Fontos az is, hogy a pyoderma gangraenosumot nem szabad bekötni, nyitottan kell kezelni.

A fiatal orvosok a beteget sebészhez akarták irányítani, ezt nem engedtem, mert a necrectomia pyoderma gangraenosum esetében tilos, az elváltozás gyors romlásához vezet. Ezt a jelenséget patergiának nevezik. A biopsziát követően bekövetkező rohamos romlás is patergiás reakció következménye.

Mielőtt a beteget újra láttam volna, a sebváladék tenyésztésének eredménye Pseudomonas aeruginosa-fertőzést igazolt. A fiatal orvosok csoportja parenteralis antibiotikum-kezelést kezdett. Az antibiotikum megválasztásában itt kötelező a mikrobiológusok véleményét kérni s megfogadni. A választás piperacillin+tazobactam és ciprofloxacin kombinációjára esett.

A beteg panaszai nem szűntek s az elváltozás nem mutatott javulást, bár a CRP-szint csökkent. A kezelést meropenem adásával folytattuk, amelyre drámai javulás következett be. A beteg két napon belül fájdalommentességről számolt be s járóképessé vált.

Megbeszélés

A pyoderma gangraenosum a gyulladásos bélbetegségek relatíve gyakran előforduló extraintestinalis manifesztációja. Legtöbbször colitis ulcerosa fellángolásának kísérő jelenségeként észleljük, de leírták Crohn-colitisben, hematológiai betegségekben, sőt idiopathiás elváltozásként is (1, 3).

Diagnózisának felállításához szövettani vizsgálatra általában nincsen szükség. Nem árt megjegyezni, hogy a biopszia maga s minden trauma, akár rovarcsípés is, a patergián keresztül a bőrjelenség romlásához vezethet. Emiatt a sebészi necrectomia szigorúan tilos (3).

Az elváltozás ijesztő látványa a betegeknek súlyos pszichés terhet is jelent (1. ábra).

Az eset tanulsága az, hogy a biopszia az elváltozás gyors romlását okozta s súlyos lokális fertőzés miatt szisztémás antibiotikum-kezelésre volt szükség. A helyzetet a fiatal kollégák, akik első alkalommal találkoztak a kórképpel, tapasztalatlansága mentette meg. A szokásos óvatos sebkezelés, antiszeptikumok alkalmazása és szteroid adása nyilvánvalóan nem volt elegendő, parenteralis, célzott antibiotikum-kezelésre volt szükség.

Érdekes, hogy az elváltozást tárgyaló szakirodalom, akár kézikönyvekről, akár cikkekről beszélünk, az antibiotikum-kezelést legfeljebb megemlíti, de nem szerepelteti a kezelés alapvető javaslatai között. Egyes szerzők antibiotikus kezelést csak cellulitisszel szövődött esetekben javasolnak (3). Találkoztam olyan cikkel, amelyben minocyclin, flucloxacillin orális adását javasolták (4). Az általam átnézett szakirodalomban az antibiotikum-kezelést legtöbbször nem is említik, vagy lokális antibiotikum-kezelést javasolnak. Ez utóbbi hatásossága igencsak megkérdőjelezhető.

Érdekes ebben az esetben még az is, hogy a colitis ulcerosa diagnózisának felállítása sokszor relatíve hosszú folyamat eredménye, nem ritka, hogy a betegséget az IBS, cryptitis stb. diagnózisa után ismerjük fel.

Irodalom

1. Rucco E, Nicoletti G, et al. Pyoderma gangraenosum: an updated review. Journal of European Academy of Dermatology and Venerology 2009;23:9.
2. Cunha AP, Veloso FT. Pyoderma gangraenosum. In: Irving P (ed.). Managing IBD outside the gut. Clinical Dilemmas in Inflammatory Bowel Disease Blackwell Publishing, 2006.
3. Pyoderma gangraenosum. DermNet NZ honlapja.
4. Page D Skin diseases. In: Kumar P, Clark M. Clinical Medicine. Saunders/Elsevier, 2012.