A fiatal férfi beteget hosszú ideje vizsgálták jobb bordaív alatti fájdalom, emelkedett májenzimszintek miatt. A viralis és az autoimmun májbetegséget kizárták. A gasztroenterológiai osztályra vérhányás, nyelőcsővarix-ruptura miatt került felvételre.
A portalis nyomásfokozódás hátterében a portolienalis rendszer és a vena mesenterica superior kiterjedt thrombosisa igazolódott, amely felvetette hematológiai betegség lehetőségét. Az elvégzett vizsgálatok (JAK2-pozitivitás, LDH-szint-emelkedés, splenomegalia, anaemia, granulocytosis és thrombocytosis) alapján felmerült a primer myelofibrosis diagnózisa.
Vena portae thrombosis (VPT) ritkán fordul elő az átlagpopulációban, de gyakran találkozhatunk vele májcirrhosisban szenvedő betegek esetében. Klinikai tünetei igen változatosak lehetnek. Előfordul hirtelen kialakuló súlyos gastrointestinalis vérzés, pangás, ischaemia, májelégtelenség, különböző hasi panaszok, máskor a hosszú ideig tünetmentes betegnél csak a késői szövődményként kialakuló splenomegalia, pancytopenia vagy oesophagusvarixok kapcsán derül fény rá. A korai diagnózisalkotás és a megfelelő kezelés bizonyos esetekben életmentő lehet a beteg számára.
Esetismertetés
A 27 éves férfit 2011 szeptembere óta vizsgálták jobb bordaív alatti fájdalom miatt. Laborleleteiben emelkedett májenzim-, C-reaktív protein (CRP) -szint, leukocytosis, microcytaer vashiányos anaemia volt észlelhető. Képalkotó vizsgálatokkal hepatosplenomegaliát, jelentős portalis nyomásfokozódás jeleit látták. Fertőzéses eredet kizárására cytomegalovirus-, Epstein–Barr-vírus-, hepatitis A-, B-, C- és HIV-szerológia készült, negatív eredménnyel.
A fiatalember gasztroenterológiai osztályunkra először 2011 decemberében került felvételre sokkos állapotban haematemesis miatt. Fizikális vizsgálattal hepatosplenomegalia volt tapintható és diffúz hasi nyomásérzékenységet jelzett. Normális májenzimszintek mellett emelkedett LDH-értékeket, indirekt hyperbilirubinaemiát, thrombocytosist, leukocytosist, anaemiát és megnyúlt INR-t tapasztaltunk. A korábban igazolt portalis nyomásfokozódást figyelembe véve a haematemesis hátterében varixrupturát valószínűsítettünk.
Sokkos állapota miatt Linton-szondát vezettünk le, majd a vérzés megszűnésekor korai felső panendoszkópiát végeztünk. II. fokú oesophagusvaricositast találtunk aktív vérzés nélkül. A portalis nyomásfokozódás okának tisztázására hasi angio-CT-vizsgálatot kértünk, amely során a portolienalis rendszer és a vena mesenterica superior kiterjedt thrombosisa igazolódott (1. ábra). Kis molekulatömegű heparin (LMWH) -kezelést kezdtünk, a kiterjedt vena portae thrombosis miatt elektív ligatiót nem végeztünk.
a) vénás angio-CT, b) artériás angio-CT
A konzervatív kezelés mellett további vérzést nem észleltünk, transzfúzióra nem szorult a beteg. A képalkotó vizsgálatok leletei kizárták a vena portae thrombosis lokális okaként a pancreatitist, az appendicitist, a diverticulitist, a cholecystitist és a cholangitist, valamint a hasi tumort. Az immun- és vírusszerológiai vizsgálatokat megismételtük és kiegészítettük, de kóroki tényezőt nem találtunk.
Ismeretlen etiológiájú, progrediáló splenomegalia miatt további immunszerológiai és hematológiai kivizsgálást indítottunk volna el, de a beteg nem jelentkezett többet az osztályunkon. A retrospektív adatfeldolgozás során kiderült, hogy az LMWH-kezelését is elhagyta, haematemesis miatt több alkalommal különböző fővárosi intézményben is kezelték.
2012-ben jelentkezett nálunk ismét. Klinikai állapota érdemben nem változott, recanalisatio nem történt, kiterjedt collateralis rendszer alakult ki. Ismételt hematológiai kivizsgálás során kizártuk a coagulopathiát, a thombophiliát, az antifoszfolipidszindrómát, a polycytaemia verát. Ezt követően JAK2 génmutáció-vizsgálatra küldtük, de ennek pozitív eredményével nem jelentkezett hematológusánál.
A 2013 októberében felmerülő subcardialis varix satusának ellenőrzése céljából került ismét intézményünkbe a beteg. Statusában, vizsgálati eredményeiben a két évvel korábbi állapotához képest érdemi változást nem találtunk. A hematológiai, immunológiai vizsgálatok eredményeire tekintettel (JAK2-pozitivitás, LDH-szint-emelkedés, splenomegalia, anaemia, granulocytosis, thrombocytosis) ismételten felmerült a hematológiai kórkép (primer myelofibrosis, PMF) diagnózisa.
A beteg azonban ismételten elhagyta az osztályt, és többet nem jelentkezett nálunk. Utolsó információink szerint súlyos varixruptura és –vérzés miatt intenzív osztályos kezelésre szorult, emiatt transjugularis intrahepaticus portoszisztémás söntműtétet terveznek.
Megbeszélés
Az eset kapcsán jól végigkövethető a vena portae thrombosis patogenezise. Portalis thrombosis esetén a máj keringésének kétharmadát elveszíti, amelyet többnyire jól tolerál, néha tünetek nélkül vagy csak enyhe, jobb bordaív alatti fájdalommal zajlik, és csak a megemelkedett májenzimszintek utalnak a betegségre. A belekben pangás alakul ki, ami puffadást és felszívódási zavarokat okozhat.
Ezt követően kompenzatorikus folyamatok indulnak be az artériás és a vénás oldalon egyaránt. Elsőként az arteria hepatica tágul ki. Később a vénás fázisban (három-öt hét múlva) collateralis keringés (cavernoma) képződik. Az elzáródott portalis vena fibrotizál. Az obstrukció miatt a vér a porta felől retrográd irányba, a portocavalis rendszer collateralisai felé áramlik. A legfontosabbak ezek közül a kialakuló oesophagusvarixok, amelyek később súlyos vérzés forrásai lehetnek, a splenomegalia pedig pancytopeniát okozhat.
A vena portae thrombosis kialakulását 70%-ban lokális, 30%-ban szisztémás tényezők, néha ezek kombinációja okozza. A leggyakoribb kóroki megbetegedéseket az 1. táblázatban foglaltam össze (1). A differenciáldiagnózis során a kórelőzmények kikérdezésekor operáció, invazív beavatkozás, hasi sérülés, tumoros megbetegedés, fogamzásgátló kezelés irányában érdemes tájékozódni.
A képalkotó vizsgálatok közül a kombinált áttekintő hasi és Doppler-ultrahangvizsgálat nemcsak a diagnózis felállítását segíti, hanem a lokális kísérő betegségek (tumor, gyulladás, cirrhosis) kizárásában is fontos szerepet játszik. Kontrasztanyagos CT- vagy MR-vizsgálat a betegséget korai fázisban jobban kimutatja. A laborvizsgálatok a diagnózis felállítását inkább csak kiegészítik, azonban a komplikációk felmérésében és a vena portae thrombosis okának keresésében nagy segítséget nyújthatnak.
A kezelés tekintetében nem egyértelmű a szakirodalom, problémát főleg a cirrhosis talaján kialakult kényes véralvadási egyensúly jelenti (2). Akut fázisban, a cavernomák kialakulásáig, azonnal meg kell kezdeni a kezelést kis molekulatömegű heparinnal, de a vena portae megnyílásának az esélye még így is csak 50-69%. A kezelés általában hat hónapig vagy a vena portae recanalisatiójáig tart.
A vena portae thrombosis nem gyakori megbetegedés, de portalis nyomásfokozódás esetén gondolni kell rá, főleg cirrhosisos májbetegek akut májelégtelensége esetén.
Köszönetnyilvánítás
A beteg vizsgálata és ellátása során nyújtott szakmai segítségért köszönet illeti a következő kollégáimat: dr. Banai János, dr. Gyökeres Tibor, dr. Zsigmond Ferenc, dr. Schäfer Eszter (Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, Gasztroenterológiai Osztály), dr. Bányai Anikó (Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, Klinikai Immunológiai Szakambulancia), dr. Ungvári Ágnes, dr. Horváth Miklós (Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház, Gasztroenterológiai Osztály), dr. Kardos Krisztina (Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, Radiológiai Osztály)
Irodalom
1. Congly SE, Lee SS. Portal vein thrombosis: should anticoagulation be used? Curr Gastroenterol Rep 2013;15(2):306.
2. Ponziani FR, Zocco MA, Campanale C, Rinninella E, Tortora A, et al. Portal vein thrombosis: insight into physiopathology, diagnosis, and treatment. World J Gastroenterol 2010;16(2):143–155.
