A külföldön bébiszitterként dolgozó, 32 éves nőbetegnél többszörös maldiagnózis és eredménytelen kezelés történt. Miután állapota nem javult, hazautazott, és itthon a vena cava superior szindróma jellegzetes tüneteinek felismerése után részletes kivizsgálásban és komplex kezelésben részesült, amely után állapota tartósan rendeződött.
Előzmény: A 32 éves nő 2004‒2005-ben bébiszitterként Olaszországban dolgozott. Panaszai 2004-ben fáradékonysággal kezdődtek, amelynek nem tulajdonított jelentőséget, a munka okozta megterhelésnek vélte. Ezt követően 2005. januártól a fáradékonysága mellett szinte havonta eltérő intenzitású láz jelentkezett, amit az ottani háziorvosa felső légúti fertőzésnek tartott, ezért váltott antibiotikus kezelést, lázcsillapítást és egyéb adjuváns terápiát alkalmazott.
Átmeneti javulás után a panaszok vissza-visszatértek, sőt fokozódtak. Ekkor már főleg előrehajláskor vagy fekvő testhelyzetben orthopnoe, az arc és a jobb kar feszülése, valamint fejfájás jelentkezett. Emiatt az ottani háziorvos kórházi ügyeletre küldte, ahol laborvizsgálat történt, valamint mellkasi röntgenvizsgálat (1. ábra), amely során pleuralis folyadékgyülemet találtak, amit az előzményekkel és a klinikai képpel egybevetve pleuropneumoniának tartottak. 200 ml véresen tingált pleuralis folyadék lebocsátása után további antibiotikus kezelés mellett hazabocsájtották. (A pleuralis folyadékgyülemet nem vizsgálták.)
Állapota nem javult, kontroll- és további vizsgálatok céljából hazautazott Magyarországra 2005. áprilisban. A beteg ekkor jelentkezett háziorvosi rendelésemen panaszaival és korábbi részleges vizsgálati adataival.
Vezető tünetei az arc és a jobb kar duzzanata, feszülése (ami előrehajláskor fokozódott), nagyfokú fáradékonyság, tachycardia volt. Ebben az időszakban láz nem jelentkezett.
Fizikális státusából kiemelendő, hogy a jobb rekesz nem tért ki, és a rekesz felett rövidültség volt kopogtatható, de puhasejtes légzés volt mindkét tüdőfél felett. A mellkas további vizsgálata normális szívhatárokat mutatott, zörejmentes szívhangokkal és 100/min frekvenciájú tachycardiával. Nyirokcsomót nem tapintottam, emlőkben csomó nem volt, hepar, lien nem volt megnagyobbodott, a jobb karon és az arcon kívül oedema nem volt tapasztalható.
Tekintettel az előzményekre és a klinikumra, személyes telefonos megbeszélés után azonnali pulmonológiai konzíliumot kértem a felmerült vena cava superior szindróma miatt.
A pulmonológus kolléga a vizsgálatok (1., 2. ábra: a mellkasröntgen eredménye: mediastinalis térfoglalás) és a hozott adatok ismeretében a beteget azonnali további kivizsgálásra az Országos Korányi TBC és Pulmonológiai Intézet területileg illetékes I. számú Tüdőbelosztályára irányította.
Vizsgálatok és kezelések: A sürgősségi CT-vizsgálat az elülső mediastinumban 11x7x16 cm-es lágyrészt igazolt. Az elváltozás magába foglalta a vena cava superiort, a jobb vena jugularist és a subclavia mediastinalis szakaszát is. A fentebb említett vénákban áramlás nem volt detektálható. A pericardiumban és a jobb pleuraűrben is folyadék volt. Az endoszkópos hörgővizsgálat ép hörgőrendszert mutatott. A transthoracalis vékonytű-biopszia citológiai vizsgálat necrosist és lymphoid sejteket igazolt.
Az Ér- és Szívsebészeti Klinikán érsebészeti konzílium, illetve kétszeri kísérlet történt vena cava stent beültetésre, de eredménytelenül.
Ezt követően palliatív dekompressziós sugárterápia történt 20 Gy/góc dózisban az Országos Onkológiai Intézetben.
A mediastinalis térfoglaló folyamat (ami utólag kiderült, már a hozott olaszországi mellkasröntgen-felvételen is látható volt, 1. ábra) tisztázása céljából mellkassebészeti osztályon mediastinalis biopsziát (Stemmer) végeztek, és thrombosisprofilaxis céljából kis molekulatömegű heparin (LMWH) -terápiát kezdtek a posztoperatív szakban.
Sajnos, a biopszia az előzetesen elvégzett irradiáció miatt nem volt informatív. Így a következő biopszia (Carlens) a PET-vizsgálat során aktívnak bizonyuló területről történt. Előzetesen laborvizsgálatok, cristabiopszia és CT-vizsgálat készült.
Az LMWH adása mellett kacsdiuretikum-, szteroid-, béta-blokkoló, H2-receptor-antagonista kezelésben részesült. Állapota elfogadhatóan javult.
A második mediastinalis biopszia feldolgozása az Országos Onkológiai Intézet Patológiai Osztályán történt. Ismételt CT-vizsgálaton a mediastinalis térfoglalás (bár nem nagyobbodott) mellett ismételt kismennyiségű hydrothorax és kis pericardialis folyadékgyülem is megjelent. A vena cava superior komprimált volt, és felette a jobb oldali jugularis internában és a subclaviában is thrombus látszott. A bal vena subclavia és jugularis a kollaterális révén a vena hemiazygos felé ürült. A beteg panaszait és látható tüneteit vena cava superior szindróma (VCSS) okozta.
A szövettani vizsgálat alapján non-Hodgkin lymphoma (NHL) igazolódott. Az immun fenotípusa alapján (CD-79, CD-30, CD-20) éretlen B-sejtes diffúz nagy B-sejtes lymphomának tartották 70-80%-os proliferációs aktivitással.
Az Országos Onkológiai Intézet Kemoterápiás Osztályán CHOP-kúrákat (cyclophosphamid, vincristin, doxorubicin, prednisolon) és adjuváns kezelésnek béta-blokkolót, aldoszteron-antagonistát, kacsdiuretikumot és LMWH-t kapott.
Hosszas kezelés után tartósan remisszióba került. Jelenleg is a megfelelő időközönként hematológiai ellenőrzésre jár. Egyéb paramétereit és antikoaguláns terápiáját háziorvosa ellenőrzi (jelenleg már acenocoumarolt kap az LMWH helyett). Jól van, gyakorlatilag panaszmentes, teljes értékű életet él.
Megbeszélés
A vena cava superior szindróma nem túl gyakran előforduló kórállapot. Leggyakrabban malignomák okozzák, de okozhatják benignus eltérések is. Mindkét esetben felismerni és kezelni kell. Kialakulása lehet gyors, de mint esetünkben, lehet lassú progressziójú is. Fontos, hogy a tünetek megjelenésekor gondoljunk rá, mert a kiváltó alapbetegség sikeres kezelésének csak így lehet esélye.
William Hunter 1757-ben írta le először a vena cava superior szindrómát. Egy syphilises aortaaneurizma volt az obstrukció oka [1].
Jellemző jelek: cianózis, a nyaki vénák duzzanata, a periorbitalis régió, a nyak, a fej (cerebralis oedema mentális változással), a karok, a törzs oedemája, valamint dysphonia a laryngealis oedema miatt. Mellkasi folyadékgyülem (leggyakrabban jobb oldalon), valamint orthopnoe. A tünetek súlyosbodnak, ha a beteg előrehajol, vízszintesen fekszik [1‒4].
Etiológia: A vena cava superior szindrómát az esetek 87‒90%-ában malignus megbetegedések okozzák. Leggyakrabban tüdőtumor, ezt követik a lymphomák és szolid tumorok metasztázisa a mediastinumban.
‒ Tüdőtumor (75-80%): vena cava superior szindróma megközelítőleg 3‒15%-ban fejlődik ki bronchuscarcinomás pácienseknél, és négyszer gyakrabban jelenik meg a bal oldali elváltozásokban.
‒ Lymphomák (Hodgkin, non-Hodgkin): 8‒10%.
‒ Szolid tumorok metasztázisai (leggyakrabban mell- és hererák okozza).
‒ Benignus elváltozások 10‒15%-ban szintén okozhatnak vena cava superior szindrómát: cysticus hygroma, substernalis struma, benignus teratoma, dermoid cysta, thymoma, tuberculosis, histoplasmosis, actinomycosis, syphilis, pyogen infekciók, sugárkezelés, szilikózis, sarcoidosis, idiopátiás ok [5‒8].
Differenciáldiagnózis:
‒ Éles határú kerek laesió: benignus.
‒ Irreguláris szélű: malignus.
‒ Elülső mediastinumban: teratoma, thymoma, dermoid cysta, lymphoma, substernalis struma, pericardialis cysta.
‒ Középső mediastinumban: lymphoma, bronchus- vagy pericardialis cysta, lipoma.
‒ Hátsó mediastinumban: neurinoma, bronchiogén cysta meningocele, nyelőcsőtumor [9].
Diagnózis: mellkasröntgen, bronchoszkópia, thoracotomia vagy torakoszkópia, kontrasztos venográfia, Tc 99m-szken, doppler-ultrahangvizsgálat, CT- (főleg kontrasztos spirál-CT), MR-, PET-vizsgálat [9].
Prognózis: elsősorban az alapbetegség függvénye. Rendszerint szerény, általában 10 hónap (de széles a variábilitás ±25 hónap) 50% kétéves túlélés lymphomában, 20% egyéves túlélés tüdőrákban [9].
Kezelés: irradiáció, kemoterápia, trombolízis, antikoaguláció, stentbehelyezés, angioplasztika és sebészeti bypass [5, 7].
Adjuváns kezelés: kacsdiuretikum, szteroid alkalmazása (súlyos respiratoricus szimptómák esetén intravénásan, amint a beteg állapota javul, elhagyható) [5].
Irodalom
- French’s Index of Differential Diagnosis 15th ed. London: Hodder Arnold and Hachette UK Co,. 2011. p. 662.
- Nguyen NP, Borok TL, Welsh J, et al. Safety and effectiveness of vascular endoprosthesis for malignant superior vena cava syndrome. Thorax 2009; 64:174-8.
- Cho TH, Janho K, Mohan IV. The role of stenting the superior vena cava syndrome in patients with malignant disease. Angiology 2011;62:248-52.
- Parish JM, Marschke RF Jr, Dines DE, Lee RE. Etiologic considerations in superior vena cava syndrome. Mayo Clin Proc 1981;45(7):407-13.
- Perez-Soler R, McLaughlinP, Velasquez WS, et al. Clinical features and results of management of superior vena cava syndrome secondary to lymphoma. J Clin Oncol 1984;2:260-6.
- Rice TW, Rodriguez RM, Light RW. The superior vena cava syndrome: clinical characteristics and evolving etiology. Medicine (Baltimore) 2006;85(1):37-42.
- Yellin A, Rosen A, Reichert N, Leiberman Y. Superior vena cava syndrome. The myth ‒ the fact. Am Rev Repir Dis 1990;141(5 Pt 1):1114-8.
- Siegenthaler’s Differential Diagnosis in Internal Medicine. 1st Englis ed. Thieme, Stuttgart, New York: Georg Thieme Verlag, 2007. p 596.
- Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Clinical practice. Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med 2007; 356:1862-9.
